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起床第一泡尿，顏色若像「可樂」尿，當心是罕病症狀！門診一名40歲男子，發現自己起床如廁的第一泡尿，竟然呈現暗紅色，看起來就像是可樂一般，大吃一驚，直覺是血尿，到泌尿科檢查卻查不出問題，直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症（PNH）引發溶血反應。
起床第一泡尿尿出可樂尿，正是陣發性夜間血紅素尿症（PNH）的典型症狀，台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，因為患者在睡覺時容易發生溶血，釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡，所以尿液呈現嚇人的暗紅色。
陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病，十分罕見，因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊，引起溶血反應，常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等，症狀多變。
邱宗傑說，男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症，平均好發年齡為30歲，盛行率為百萬分之15.9，發生率為百萬分之1.3，醫界推估全台約有365人罹病，但實際確診者只有100多人。
不過，邱宗傑強調，由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次，有人幾個月才出現一次可樂尿，或是感冒時才尿出異狀，或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞，不易察覺，導致容易延遲診斷。
5年多前發病時，42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖，所以走路才喘，直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣，塞不進鞋子裡，住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症，開啟輸血的日子，一度還因為溶血狀況，起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。
邱宗傑提醒，陣發性夜間血紅素尿症若置之不理，病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，因此中風，甚至因血栓奪命，還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉，5年存活率只有65%。
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出，目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種，分別為可短暫緩和症狀的支持性療法，如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等，風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療，而健保目前已給付單株抗體治療，可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。
下面附上一則新聞讓大家了解時事
衛福部食藥署宣告彰化縣駿億、鴻彰與財源等三處蛋雞場，疑似遭世紀之毒「戴奧辛」污染，含量超標一倍，縣府農業處21日緊急前往三處蛋雞場進行移控管制，衛生局輔導賣場預防性下架，並全面採樣進一步檢測，如確定遭污染將全數銷毀。
彰化縣農業處副處長郭至善表示，縣府配合中央已至駿億、鴻彰、財源等三家蛋雞場再抽檢，目前還很難斷定是哪家業者的蛋出問題，必須等檢驗報告出來才能確認。這三家蛋雞場都是有一萬多到三萬隻蛋雞養殖數的中型養殖場，因為以往並沒有發生汙染等異常情形，目前雞蛋已做移動管制7天，避免雞蛋再流入市場。
▲衛福部檢測散蛋含有戴奧辛，由於散蛋來源來自彰化縣芳苑鄉三家蛋雞場，使得縣內蛋雞場感到恐慌。（圖／記者陳雅芳攝，2017.4.21）
衛福部食藥署委託成功大學執行106年竹苗食品戴奧辛含量調查，結果檢出有件雞蛋遭世紀之毒「戴奧辛」所污染，含量高達5.2皮克、超標一倍，經溯源追查，雞蛋可能是來自彰化縣芳苑鄉駿億、鴻彰、財源等三處蛋雞場。
芳苑鄉傳出三處蛋雞場疑似遭「戴奧辛」污染，彰化縣環保局會同環保署立即組成聯合監測小組，經初步勘查三公里內並無可疑污染源，隨後則採集飼料、水和空氣等樣品，交由環檢所進行檢測分析，最七天才有檢測結果。
▲坊間的茶葉蛋銷售情形明顯受到散蛋含有戴奧辛的影響，買氣低迷。（圖／記者陳雅芳攝，2017.4.21）
環保局長江培根指出，經初步實地勘查三公里內，並沒有發現有可疑污染源的工廠，經檢視三處蛋雞場飼養環境，都採取有屋頂與「高價舍養」方式，也就是產蛋雞並沒有接觸到土壤與食用周邊植物，遭落塵污染機率偏低；因此分別採集飼料、水和空氣等樣品，交由環檢所進行檢測分析。
▲衛生局長葉彥伯強調，如確定有遭到戴奧辛污染的雞蛋將全數銷毀。（圖／記者陳雅芳攝，2017.4.21）
郭至善表示，接獲通報之後，立即指派畜產課人員會同獸醫師前往實地訪查，所有雞蛋都先行進行預防性移控管制，並全面採樣進一步檢測，以確認遭戴奧辛污染雞蛋的真正來源！
▲環保局長江培根說，已分別採集飼料、水和空氣等樣品，交由環檢所進行檢測分析。（圖／記者陳雅芳攝，2017.4.21）
外，縣府衛生局長葉彥伯表示，已輔導從這三處養雞場進貨的各類賣場，立即進行預防性下架；縣府表示，如確定有遭到戴奧辛污染的雞蛋將全數銷毀，絕不會流入市面，呼籲消費者放心！
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